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Nebennierenerkrankungen

Die Nebenniere besteht aus verschiedenen hormonproduzierenden Schichten. Jede dieser Schichten kann Grundlage eines in der Regel gutartigen Tumors sein. Symptomatisch werden diese Tumore durch den Hormonüberschuss, den Sie verursachen.

Cushing-Adenome
führen zu einem Überschuss an Cortisol, welcher mit einer Stammfettsucht und Stoffwechselstörungen verbunden ist.

Conn-Adenome
verursachen einen Aldosteronüberschuss mit begleitendem Hypertonus.

Phäochromozytome sind mit einer Überproduktion von Noradrenalin verbunden, mit begleitendem schweren Hypertonus, Kopfschmerzen und Blutdruckkrisen. Sie treten manchmal mit anderen Tumorerkrankungen endokriner Organe auf (MEN Typ IIa und IIb: medulläre Schilddrüsenkarzinome, Nebenschilddüsenadenome).

Ferner gibt es in seltenen Fällen Nebennierenkarzinome. Die meisten Tumore der Nebennieren sind jedoch zufällig diagnostizierte hormoninaktive gutartige Tumore, sogenannte Inzidentalome. Sie setzen sich aus Adenomen, Myelolipomen, Zysten und Hämatomen zusammen.

Inzidentalome stellen zunächst einmal keine Operationsindikation dar. Es ist aber erwiesen, das hormoninaktive Nebennierentumore ab einer Größe von 4 cm mit einem erhöhten Risiko der bösartigen Entartung verbunden sind. Deshalb empfehlen wir bei an Größe zunehmenden Inzidentalomen, spätestens aber ab einem maximalen Durchmesser von 6 cm die chirurgische Entfernung.

Diagnostik

Die überwiegende Mehrzahl der Nebennierentumore wird zufällig im Rahmen einer aus anderen Gründen durchgeführten Computertomographie festgestellt (Inzidentalome).

Weisen Patienten hingegen Störungen des Stoffwechsels oder einen Bluthochdruck auf, stellen die hormonaktiven Nebennierentumore immer eine Differentialdiagnose dar. Deshalb werden Patienten dahingehend spezifisch untersucht und entsprechende Diagnostikverfahren angewendet. Die meisten dieser diagnostischen Verfahren können ambulant durchgeführt werden.

Verdacht auf ein Cushing-Adenom

  1. Dexamethason Hemmtest: Hierbei handelt es sich um einen Bluttest, bei dem der Patient vor und nach Gabe eines synthetischen Cortisonderivates eine Serumcortisolbestimmung erhält. Bei einem gesunden Patienten zeigt sich nach Gabe des Cortisolderivates ein signifikanter Abfall des körpereigenen Serumkortisons. Bei Vorliegen eines Cushing-Adenoms fällt das Serumcortsion hingegen nicht ab.

  2. Cortison im 24-Stunden Sammelurin: Hierzu muss der Patient zuhause seine gesamte Urinausscheidung für 24 Stunden in einem Behälter sammeln. Aus diesem urin wird dann die Gesamtausscheidungsmenge an Cortison bestimmt. Ist diese erhöht, kann das ein Hinweis für ein Cushing-Adenom sein.
Verdacht auf ein Conn-Adenom

  1. Serum-Aldosteron-Renin-Quotient: Hierbei wird sowohl der Serumspiegel für die Hormone Aldosteron und Renin bestimmt. Aus beiden wird ein Quotient errechnet. Die Höhe des Quotienten kann ein Aldosteron-produzierendes Nebennierendenom beweisen.

  2. Oraler Kochsalzbelastungstest: Hierbei wird vor und nach Gabe von 2 Litern istoner Kochsalzlösung eine Serumaldosteron und –Reninbestimmung durchgeführt. Beim gesunden Patienten führt die Kochsalzinfusion zu einem deutlichen Abfall der Aldosteronspiegel im Serum. Bei einem Patienten mit einem Conn-Adenom bleibt dieser Abfall aus.

  3. Getrennte Nebennierenvenenblutentnahme: Diese Untersuchung wird zur Seitenlokalisation verwendet. Da Conn-Adenome nicht selten klein sind, und die Seitenlokalisation (rechte oder linke Nebenniere) nicht sicher bestimmt werden kann, erfolgt eine getrennte Nebennierenvenenblutentnahme zur seitengetrennten Bestimmung der Aldosteronausscheidung beider Nebennieren. Hierzu wird über die Leiste die Beinvene punktiert und ein Katheter exakt an die Einmündung der jeweiligen Nebennierenvene in die unter Hohlvene eingeführt. Dort erfolgt dann die Blutentnahme und die Bestimmung des Aldosteronspiegels.
Verdacht auf Phäochromozytom

  1. Metanephrine im Serum: Bei diesem Test werden die Abbauprodukte des Noradrenalins im Serum durch eine einfach Blutentnahme nachgewiesen. Ist der Spiegel der Metanephrine zu hoch, weist dies auf das Vorhandensein eines Phäochromozytoms hin.

  2. Metanephrine im 24-Stunden Sammelurin: Hierbei wird die Metanephrinkonzentration im über 24 Stunden gesammelten Urin bestimmt.

  3. Bei Vorliegen eines Phäochromozytoms sollten immer Schilddrüsen- und Nebenschilddrüsentumore ausgeschlossen werden (Calcitonin- und Parathormonbestimmung).

Therapie

Inzidentalome unter 6 cm können bei Abwesenheit von Malignitätskriterien zunächst beobachtet werden. Hormonproduzierende Nebennierentumore sollte zeitnah durch eine chirurgische Resektion behandelt werden. Inzidentalome ab 6 cm oder Tumore mit Malignitätskriterien sollten grundsätzlich zeitnah operativ entfernt werden.

Medikamentenprophylaxe vor und nach Operation

Je nachdem welches Hormon vermehrt produziert wird, müssen spezifische präoperative und postoperative medikamentöse Prophylaxen eingenommen werden. Bei Cushingadenomen müssen Patienten postoperativ für 10 Tage Cortisontabletten einnehmen, deren Dosierung schrittweise reduziert wird. Dies ist zur Vorbeugung einer sogenannten Addisonkrise notwendig, bis die verbliebene Nebenniere die Cortisonproduktion übernimmt.

Bei Phäochromozytomen müssen Patienten vor der Operation eine 10-tägige Tablettenprophylaxe (α-Blockade mit Phenoxybenzamin) zur Vermeidung von intraoperativen Hochblutdruckkrisen einnehmen. Postoperativ kann es zu Blutdruckabfällen kommen, sodass die Patienten für 24 hrs. unter intensivierter Beobachtung auf unserer Intensivstation bleiben.

Operationsverfahren

Während in früheren Jahren offene, über einen Bauchschnitt durchgeführte Operationen üblich waren, operieren wir heute fast ausschließlich minimalinvasiv (Retroperitoneoskopische Adrenalektomie). Hierzu sind nur drei kleine, ca 1 cm lange Schnitte in der Flanke nötig. Dieses Operationsverfahren ist sicher, schnell und bietet dem Patienten wesentliche Vorteile. Patienten geben postoperativ kaum Schmerzen an, können noch am selben Tag aufstehen und bereits 48 Stunden nach Operation aus der stationären Behandlung entlassen werden.

Erst ab einem Tumordurchmesser von mehr als 8 cm kann ein offenes Verfahren notwendig werden. Nebennierenkarzinome werden primär offen operiert, da die Entfernung benachbarter Lymphknoten minimalinvasiv nicht möglich ist.

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